▪ Publikācija par bērnu sirds slimībām ▪

Datums: 09.04.11

Iedzimtas sirds slimības

Vārds Iedzimts nozīmē, ka defekts eksistē kopš dzimšanas.

Ja Tavs bērns ir piedzimis ar sirds defektu mūsdienās, iespējas ir labākas kā jebkad agrāk , jo problēmas var tikt novērstas un visbiežāk pēc tam var sekot normāla pieaugušo cilvēku dzīve. Nesenais progress diagnozes uzstādīšanā un ķirurģijā rada iespēju noteikt un ārstēt daudzus defektus, pat tos, par kuriem reiz domāja kā par neārstējamiem. Tā kā sirds ķirurģija turpina attīstīties uz priekšu, ir cerības,  ka zinātnieki atklās jaunas operācijas arī ļoti sarežģītām un patreiz grūti ārstējamām slimībām.

Pēc tam, kad jūsu bērnam ir diagnosticēts iedzimts sirds defekts, būs nepieciešami papildus izmeklējumi. Tie palīdzēs bērnu sirds speciālistiem (bērnu kardiologiem un kardioķirurgiem) izlemt vai operācija ir nepieciešama. Bet pirms šis mērķis tiek sasniegts, jums ir jāiemācās daudz, lai jūs varētu izdarīt pēc iespējas labāk to, kas ir atkarīgs no Jums.

Nav divu pilnīgi vienādu bērnu. Jūsu ārsts var Jums sniegt konsultāciju par Jūsu bērna specifisko sirds defektu. Šī informācija Jums palīdzēs saprast, kādi un kādēļ ir vajadzīgi izmeklējumi, ko var sagaidīt no analīžu rezultātiem, par palikšanu slimnīcā, operāciju un veseļošanos mājās.

Iedzimtus sirds defektus sastop 1 bērnam no 1000 dzimušajam- tas nav ļoti bieži, tādēļ Jūsu bērnam vislabāk noderēs tāda ārstniecības iestāde, kur cilvēki ir speciāli mācīti rūpēties par bērniem ar iedzimtām sirds slimībām. Šo cilvēku komandu veido sertificēts bērnu kardiologs, kardioķirurgs, intensīvās aprūpes ārsts, anesteziologs, mākslīgās asinsrites speciālists, medicīnas māsas un atbalsta grupa.

Latvijā tā ir Bērnu klīniskās universitātes slimnīcas Bērnu kardioloģijas un kardioķirurģijas klīnika, kurā strādā speciālistu komanda, kura ir specializējusies iedzimtu sirds defektu diagnostikā, ārstēšanā un ķirurģijā.

Kā iedzimti sirds defekti attīstās???

Lielākajā daļu gadījumu mēs nezinām, kas ir to cēlonis. Nedomājiet, ka tā ir Jūsu vaina, kad Jūsu bērnam ir šāda problēma.

Retos gadījumos vīrusa infekcija var izraisīt nopietnas problēmas. Piemēram, ja māte grūtniecības laikā pārslimo masaliņas, tas var traucēt bērna sirds attīstību vai var būt par cēloni citām kroplībām. Arī citas vīrusu saslimšanas, toksisku medikamentu vai vielu lietošana var būt par iemeslu kādam defektam vēl pirms dzimšanas. Bieži arī iedzimtība spēlē lomu pie iedzimtām sirds slimībām.

Atvērts arteriālais vads.

Katrs bērns piedzimst ar atvērtu arteriālo vadu. Tas ir savienojums starp diviem lieliem asinsvadiem - plaušu artēriju un aortu. Plaušu artērija pārnes venozās (zilās) asinis no sirds labās puses uz plaušām, kur tās iegūst jaunus skābekļa krājumus. Aorta nogādā ar skābekli bagātās asinis (sarkanās) no sirds kreisās puses uz visu ķermeni. Arteriālam vadam  ir svarīga loma augļa attīstības periodā, taču tam  jāslēdzas tuvākajās pāris dienās pēc dzimšanas. Ja tas nenotiek, tad daļai asiņu, kam būtu jāiet tikai pa aortu un jāapgādā ar skābekli ķermeni, nonāk atpakaļ plaušās. Šī arteriālā vada nespēju slēgties bieži novēro priekšlaicīgi dzimušajiem bērniem, bet diezgan reti laikā dzimušajiem mazuļiem.

Ja arteriālais vads ir liels, bērns ātri var nogurt, lēnāk augt, biežāk slimot ar pneimonijām, bronhītiem un elpot ātrāk. Pastāvot simptomiem ir jāveic arteriālā slēgšana, slēgšanai izmanto speciālas slēdzējierīces, kuras ievada caur bērna kājas asinsvadiem. Bērniem ar mazu svaru nereti nākas veikt ķirurģisku slēgšanu – „slēgta tipa operāciju” kuras laikā caur kreisā krūškurvja sāna atveri veic arteriālā vada nosiešanu vai noklipsēšanu. Operācijas laikā ir sirdsdarbība nav jāaptur, parasti tā norit bez sarežģījumiem un atveseļošanās laiks ir ļoti īss. Ja nav citu defektu, pēc arteriālā vada slēgšanas asins cirkulācija ir normāla.

 Dažiem bērniem simptomi var neparādīties pat līdz skolas vecumam. Ja arteriālais vads ir mazs, bērns izskatās labi un sūdzību nav.

Starpsienu defekts

Ja sirsniņa strādā normāli, tad ar skābekli samazinātās asinis no ķermeņa plūst uz sirds labo pusi, kur tālāk tās nonāk plaušās. Plaušās tās atbrīvojas no ogļskābās gāzes un uzņem svaigu skābekli. Pēc tam ar skābekli bagātās asinis tiek pārvadītas uz sirds kreiso pusi, kur tālāk uz aortu un visu ķermeni.

Dažreiz mazuļi piedzimst ar „caurumu” starpsienā. Starpsiena ir siena, kas sadala sirdi labajā un kreisajā pusē. Defekts var būt starp priekškambariem, tad to sauc par priekškambaru starpsienas defektu vai arī starp  kambariem, tad tās būs kambaru starpsienas defekts. Dažreiz var būt, ka caurums ir gan starp priekškambariem, gan kambariem.

Priekškambaru sienas defekts

Ja ir liels defekts starp priekškambariem, tad liela daļu ar skābekli bagātās asinis no sirds kreisā priekškambara pārplūst caur defektu uz sirds labo priekškambari. Tad tās atkal tiek nogādātas uz plaušām, kaut arī tās jau ir ar skābekli bagātas. Tas ir neefektīvi, jo asinis, kas tikko atgriezušās no plaušām, atkal plūst uz tām un asinis, kurām būtu jāplūst uz plaušām tiek sajauktas.

Daudziem bērniem ar šo defektu starp priekškambariem ir tikai daži vai neizteikti simptomi kā pastiprināta svīšana, lēna ķermeņa masas dinamika, biežas elpceļu saslimšanas. Slēdzot šo defektu bērnībā, mēs varam novērst mazulim nopietnas problēmas tālākā dzīvē. Atkarībā no defekta lokalizācijas izvēlas slēgšanas veidu :invazīvā ceļā  vai ķirurģiski.

Kambaru starpsienas defekts

Ja gadījumā starp kambariem ir liels starpsienas defekts, tad asinis, kas ir bagātas ar skābekli no sirds kreisās puses nokļūst sirds labajā pusē un dodas uz plaušām. Tas ir neefektīvs darbs, jo asinis, kas jau pabija plaušās atkal tajās atgriežas. Sirds, kas pumpē papildus asins daudzumus ir pārstrādājusies un var palielināties(hipertorfēties).

Simptomi var neparādīties vairākas nedēļas pēc dzimšanas. Daži bērniņi ar lielu kambaru starpsienas defektu atpaliek augšanā un nevar tikt pienācīgi piebarots. Plaušu asinsvados var parādīties augsts asinsspiediens, tādēļ, ka šeit ir lielāks asiņu tilpums nekā vajadzīgs. Pārāk ilgs šāds palielināts spiediens var būt par iemeslu ilgstošam asinsvadu sieniņas bojājumam.

Ja atvere ir maza, tas neizraisa spriedzi sirdij. Šajos gadījumos vienīgā atradne ir troksnis auskultējot sirsniņu. Iespējams, slēgt šos mazos defektus ķirurģiskā ceļā nav nepieciešams. Parasti tie paši dzīves laikā slēdzas. Bet, ja atvere ir liela, ir rekomendēta ķirurģiska iejaukšanās, lai to slēgtu un novērstu tālākās problēmas dzīves laikā.

Bērniem ar kambaru starpsienas defektu var attīstīties nopietni simptomi, ieskaitot, paaugstināts asinsspiediens plaušās. Dažreiz ir nepieciešams agrīni izlabot defektu, taču atsevišķos gadījumos to var atlikt. Lielu starpsienu defektu ķirurgi parasti slēdz jaundzimušajiem vai agrā bērnībā, pat ja pacientam ir tikai daži simptomi. Tādējādi novēršot komplikācijas tālākā nākotnē. Tiek uzlikts „ielāps”, kas slēdz starpsienu pilnībā. Dažus defektus var sašūt bez „ielāpa".

Defekti, kas saistīti ar sašaurinājumiem (obstrukcijām) sirdī vai asinsvados

Jebkura obstrukcija var daļēji vai pilnībā ierobežot asins plūsmu. Jebkura no četrām sirds vārstulēm var būt sašaurināta (stenotiska) vai pilnībā bloķēta (atrētiska). Sašaurinājums var būt gan virs, gan zem vārstules. Sašaurinājuma vieta var būt arī asinsvados, kas piegādā asinis sirdij (vēnās) vai tajos, kas nogādā asinis prom no sirds (artērijās). Visbiežāk sastop šos trīs obstrukcijas veidus: pulmonālā stenoze, aortālā stenoze un aortas koarktācija.

Pulmonālā stenoze

Tas ir sašaurinājums plaušu vārstuļu līmenī. Pulmonālā (plaušu) vārstule ļauj asinīm no labā kambara ieplūst tālāk plaušu artērijā un plaušās. Plaušu vārstules sašaurinājums (pulmonālā stenoze) liek labajam kambarim pielikt lielāku spēku, lai asinis šķērsotu sašaurinājuma vietu. Ja sašaurinājums ir spēcīgs, īpaši zīdaiņiem, var novērot cianozi (zilganu ādas krāsu). Vecākiem bērniem parasti simptomu nav.

Ārstēšana ir vajadzīga tad, kad ir paaugstināts spiediens labajā kambarī, pat ja vēl nav klīnisku simptomu. Lielākai daļai bērnu sašaurinājumu var mazināt izdarot sirds kateterizāciju ar balona valvuloplastiju. Šajā procedūrā speciāls kateters, kas satur balonu, tiek ievietots pulmonālās vārtules līmenī. Pēc tam balons tiek piepūsts un sašaurinājuma vieta tiek izstiepta platāka. Reizēm ir pacienti, kuriem nepieciešama ķirurģiska iejaukšanās, lai atvērtu sašaurināto vārstuli. Pēc procedūras vai ķirurģiskas iejaukšanās ir nepieciešams sekot līdzi bērna veselības stāvoklim dinamikā.

Aortas stenoze

Aortas stenoze ir sašaurinājums aortas vārstuļu līmenī. Aorta ir lielākais ķermeņa asinsvads, pa kuru asinis no sirds tiek nogādātas pa visu ķermeni. Aortālās vārstules atveroties  ar skābekli bagātās asinis no sirds kreisā kambara nonāk aortā. Stenoze (sašaurinājums) aortālo vārstuļu līmenī liek kreisajam kambarim strādāt ar lielāku spēku, lai asinis nogādātu pa visu ķermeni.

Aortas stenoze parādās tad, kad aortas vārstules nav pareizi noformējušās. Normāli aortas vārstule sastāv no trīs lapiņām, bet stenozēta aortālā vārstule var sastāvēt tikai no vienas vai divām lapiņām, kuras ir biezas un stīvas.

Dažreiz, kad stenoze ir izteikta, simptomi parādās jau jaundzimušo periodā. Citos gadījumos, daudziem bērniem ar aortālo stenozi nav simptomu. Daži bērni var sūdzēties par sāpēm krūtīs, neparastu nogurumu, reiboni vai neskaidru samaņas zudumu. Atkarībā no tā cik izteikta ir stenoze, ārsti izlems par nepieciešamību ķirurģiskai ārstēšanai.

Viena no jaunākajām ārstēšanas metodēm- balona valvuloplastija. Sirds kateterizācijas laikā, speciāls kateters, kas satur balonu, tiek ievietots sašaurinātās vārstules līmenī. Pēc tam balons piepūsts un sašaurinātā vārstule atvērta. Par ilglaicīgiem šīs procedūras rezultātiem vēl nevar spriest, jo metode ir salīdzinoši jauna, tādēļ pēc procedūras bērns būs regulāri jānovēro pie kardiologiem.

Visiem bērniem ar aortas vārstuļu stenozi ir nepieciešama ilglaicīga medicīniska novērošana pie speciālistiem. Pat neliela stenoze ar laiku var kļūt sliktāka. Arī ķirurģiska iejaukšanās, dažreiz prasa atkārtotas manipulācijas. Reizēm pēc ķirurģiskas iejaukšanās vārstules turpina strādāt nepareizi. Ir pacienti, kam ir jāierobežo fiziskās aktivitātes, tāpēc ir svarīga regulāre kontrole pie kardiologa.

Aortas koarktācija

Šajā gadījumā aortas lejupejošā zona (svarīgākais asinsvads, kas apgādā ar skābekli visu ķermeni) ir saspiesta vai sašaurināta. Tas traucē asins plūsmai no sirds nokļūt visā ķermenī. Parasti palielinās asinsspiediens virs sašaurinājuma vietas. Bieži pēc dzimšanas simptomu nav, bet tie var parādīties jau pirmajā nedēļā pēc dzimšanas. Bērnam var attīstīties progresējoša sirds mazspēja vai augsts asinsspiediens, kas prasa ātru ķirurģisku iejaukšanos. Citādi ķirurģiska iejaukšanās parasti tiek aizkavēta. Bērnam ar smagu sašaurinājumu ir jāveic operācija agri bērnībā. Tas novērsīs tādas problēmas kā augsts asinsspiediens tālākā dzīves laikā.

Ķirurgam nav jāatver sirds, lai labotu šo sašaurinājumu, to var novērst dažādos veidos. Viens veids ir, kad ķirurgs izņem sašaurināto segmentu. Cita izvēle ir iešūt ielāpu tieši sašaurinājuma vietā, izmantojot rokas asinsvadu vai transplantēt sintētisku materiālu. Izredzes pēc operācijas ir labas, bet ilgtermiņā ir nepieciešama novērošana. Dažreiz sašaurinājums mēdz atkārtoties.

Attēli:

Ilustrāciju autore: Zane Rušiņa

Pēcapstrāde: UrbanPicture.lv

▪ Lasi vēl - Sirdskaites. Informācija pacientu vecākiem

^ATPAKAĻ

Pārpublicēšanas un citēšanas gadījumā rakstiska saskaņošana ar BērnuKardioloģija.lv un autoriem ir obligāta.